Клиническая картина и лечение при паренхиматозной желтухе

Паренхиматозная желтуха — синдром, характеризующийся повышением общего билирубина (как правило, за счет прямой фракции), окрашивающего кожу больного в шафраново-желтый цвет. Данный синдром является следствием таких заболеваний печени, как вирусный и лекарственный, алкогольный, токсический гепатиты, цирроз, рак печени. При инфекционном поражении паренхимы печени при лептоспирозе и паразитозах (эхинококкозе) также появляется иктеричность кожи.

Клинические проявления

Паренхиматозная желтуха имеет три разновидности:

  1. Печеночно-клеточную.
  2. Холестатическую.
  3. Энзимопатическую.

желтый белок глаза

Печеночно-клеточная желтуха обусловлена поражением гепатоцитов вирусами, аутоиммунным воспалением, интоксикацией. Процесс глюкуронизации частично нарушается, что приводит к накоплению в гепатоците билирубина, конъюгированного с одним остатком глюкуроновой кислоты вместо двух. Моча интенсивно окрашивается благодаря содержанию в ней уробилина. В кале присутствует стеркобилин, который может быть повышен.

Биохимический анализ крови при печеночно-клеточной желтухе показывает повышенное содержание прямого билирубина, а иногда и непрямого. Так как происходит цитолиз гепатоцитов, в кровь из погибших клеток попадают печеночные ферменты: аминотрансферазы, трансглутаминаза. Отмечается снижение содержания ферментов, отщепляющих водород от сорбита, глутамата, а также холестерина.

В анализе крови наблюдается макроцитарная анемия, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов. В клиническом анализе крови СОЭ повышено. Так как в печени образуется протромбин, при поражении гепатоцитов этот показатель также изменяется и наблюдается гипокоагуляция крови. У пациентов на коже часто заметно покраснения, печеночные ладони — локальное расширение сосудов, пальмарная эритема. Это связано как с нарушением свертываемости крови (снижение протромбина и числа тромбоцитов), так и с увеличением эстрогенов, которые печень не способна утилизировать. Гиперэстрогения вызывает расширение мелких сосудов, что проявляется телеангиэктазиями.

Гепатоциты выполняют множество функций. При цитолизе гепатоцитов (разрушении клеток печени) происходит нарушение функции по утилизации избытка гормона альдостерона. В результате повышенное содержание альдостерона вызывает отеки и накопление жидкости в гиподерме. Отеки при печеночно-клеточной желтухе спровоцированы как гиперальдостеронемией, так и гипоальбуминемией. При снижении содержания альбумина в крови отеки рыхлые, без тургора.

Хроническое течение гепатитов или цирроза проявляется асцитом — выпотом жидкости из крови через капилляры в брюшную полость вследствие повышения давления в системе воротной вены (портальной гипертензии). Портальная гипертензия протекает с увеличением селезенки и печени. Селезенка при этом увеличивает свою функцию по разрушению клеток крови, что проявляется лейкопенией, эритропенией и тромбоцитопенией.

При осмотре пациента на коже передней брюшной стенки имеются набухшие вены в виде головы медузы.

Холестатическая желтуха вызвана нарушением вывода конъюгатов билирубина и глюкуроновой кислоты в составе желчи из гепатоцитов или внутридольковых канальцев. При экстралобулярном холестазе нарушен отток желчи из желчных протоков. При аутоиммунном поражении, как в случае склерозирующего холангита, иммунные клетки атакуют эпителий желчных протоков, вследствие чего их просветы зарастают соединительной тканью, мешая оттоку желчи. При беременности прогестерон расслабляет мускулатуру желчных протоков, следствием чего является внутрипеченочный холестаз беременных.

При холестазе желчь почти не поступает в двенадцатиперстную кишку, поэтому стеркобилин в кале будет либо отсутствовать, либо его количество снижается. Поэтому при холестатическом типе паренхиматозной желтухи кал будет иметь бледную окраску (гипохолия и ахолия кала). Моча имеет насыщенный коричневый цвет. В крови повышено содержание желчных кислот, что вызывает у больных такую жалобу, как зуд. У пациентов при осмотре наблюдаются расчесы (экскориации). Кожа приобретает желто-зеленый цвет, на ней заметны ксантелазмы и ксантомы — желтые отложения билирубина и холестерина в подкожной клетчатке.

В крови наблюдается повышение прямого билирубина, холестерина, желчных кислот, а также щелочной фосфатазы — основного маркера холестаза, а также трансаминаз, глутамилтрансферазы.

Так как желчь практически не выделяется в кишечник, то при хроническом течении будет нарушено переваривание жиров и всасывание жирорастворимых витаминов: А, Д, Е, К. Гипо-, а также авитаминоз витамина А проявляется сухостью слизистых и кожи, нарушением ночного зрения, гиперкератозом, метаплазией эпителия бронхов. Нарушение поступления витамина Е чревато нарушением координации вследствие поражения мозжечка. Гиповитаминоз кальциферола вызывает проблемы с костной системой. Без витамина К в печени прекращается синтез витамин К-зависимых факторов, свертываемость крови снижена.

Нарушение эмульгирования желчью жиров приводит к стеаторее (жирному стулу), диарее и вздутию живота, похудению.

При длительном течении холестаза увеличивается цитолиз клеток печени. Снижается синтез белков-альбуминов, создающих осмотическое давление в крови. Печень увеличивается, повышается давление в воротной вене, что проявляется геморроем, пищеводными кровотечениями, а также асцитом.

Энзимопатическая желтуха вызвана дефектами ферментативной системы печени. Вследствие этого нарушается захват и связывание билирубина. Нарушается функция УДФ-глюкуронидазы (синдром Жильбера, Криглера — Найара). К энзимопатиям также относят синдром Дубина — Джонсона и Ротора.

При синдромах Жильбера и Криглера — Найара повышен главным образом непрямой билирубин. При желтухах Дубина — Джонсона и Ротора повышена прямая фракция пигмента желчи. Клиника энзимопатических желтух схожа с печеночно-клеточной желтухой. При желтухах Дубина — Джонсона и Ротора имеются проявления синдрома холестаза.

Лечение

Печеночная желтуха при инфекционных заболеваниях лечится ликвидацией причины (простейших, вирусов, бактерий, паразитов). При лямблиозе и других протозоонозах назначается терапия Метронидазолом, Интетриксом, или Макмирором. Вирусные заболевания печени требуют интерферонотерапии и назначения противовирусных средств (при цитомегаловирусе и вирусе Эпштейна — Барра — Ацикловир, Ганцикловир). Лептоспироз вызван бактерией, поэтому показаны антибиотики.

Геморрагический синдром купируется витамином К и ингибиторами фибринолиза.

Печеночная желтуха является показанием к назначению гепатотропных средств: Эссенциале, Урсофалька, Фосфоглива, Карсила. Препараты эссенциальных фосфолипидов, расторопши, урсодезоксихолевой и хенодезоксихолевой кислот призваны снять синдром цитолиза, холестаза, нормализовать показатели биохимии крови.