Механизм развития портальной гипертензии и ее лечение

Портальной гипертензией (ПГ) называют состояние, при котором повышается давление в одной из крупных артерий организма — воротной вене, или V. portae. Эта артерия собирает в себя кровь от непарных органов пищеварения (желудка и поджелудочной железы, селезенки, части кишечника) и отводит ее в «ворота» печени.

Систему воротной вены составляет две «сети»: мелкие сосуды и капилляры, приводящие кровь в воротную вену, и сосуды, лежащие внутри печени — в ее паренхиме. В норме давление в системе V. portae составляет 7–12 мм рт. ст. Если оно возрастает, стенки сосудов растягиваются и истончаются — возникает варикозное расширение:

  • вен пищевода;
  • венозного сплетения области входа в желудок, то есть кардиального его отдела;
  • вен в зоне ануса с образованием геморроидальных узлов;
  • сосудов вокруг пупка (они выпячиваются в форме «головы медузы»).

портальная гипертензия

Самое распространенное осложнение ПГ — кровотечения, так как истонченные и расширенные сосуды легко разрываются. Развиваются и другие осложнения:

  • увеличивается селезенка;
  • нарушается кровообращение и процесс кроветворения;
  • возникают отеки и накапливается жидкость в брюшной полости (асцит).

Способность печени очищать кровь ухудшается, и наряду с другими процессами это приводит к энцефалопатии — отравлению мозга продуктами распада.

Портальная гипертензия возникает при нарушении кровотока на любом участке системы воротной вены — до ее входа в печень (предпеченочная), внутри органа и после выхода артерии из печени (постпеченочная). При циррозе печени регистрируют внутрипеченочную ПГ.

Причины и механизм развития

У здоровых людей печень за минуту фильтрует 0,5 литра венозной крови и пропускает через себя около литра артериальной. При циррозе печени ее клетки, гепатоциты, постепенно замещаются соединительной тканью, которая сжимает проходящие внутри паренхимы сосуды, и давление в системе воротной вены растет.

Когда оно достигает 25–30 мм рт. ст., артериальная (портальная) кровь устремляется в обход печени по малым сосудистым сплетениям, которые называются портокавальными анастомозами. Принимая в себя избыточный объем крови, мелкие сосуды расширяются: именно так формируется «голова медузы» вокруг пупка, геморроидальные узлы и варикозные узлы на внутренних артериях. Так как обходные пути-коллатерали не могут пропустить через себя достаточный объем крови, общее сопротивление кровотоку растет, и ПГ прогрессирует.

Стадии и симптомы внутрипеченочной ПГ

В зависимости от степени нарушения кровотока и его проявлений портальная гипертензия при циррозе печени имеет четыре стадии. Каждая из них проявляется особыми симптомами, их количество и степень проявления нарастают с развитием патологии.

1 стадию называют начальной, или доклинической. Это означает, что она не дает специфичных для ПГ симптомов, и врач не может поставить диагноз без специальных исследований. Пациенты жалуются на такие симптомы:

  • неустойчивый стул (чередование поносов и запоров или расстройство желудка) и метеоризм;
  • тошноту;
  • боль под ложечкой и вокруг пупка;
  • слабость, плохое самочувствие.

2 стадия — умеренная, или компенсированная. Описанные выше симптомы проявляются чаще и нарастают: появляются чувство распирания живота; раннее насыщение (ощущение, что желудок переполнен, хотя пациент съел совсем немного). Увеличиваются печень и селезенка.

3 стадия — выраженная, или декомпенсированная (осложненная). Кроме расстройств пищеварения, появляются симптомы, характерные для портальной гипертензии: отеки, асцит, увеличение селезенки, кровоточивость слизистых оболочек носа, рта. Асцит и отеки на этой стадии уменьшаются применением диуретиков и диеты; кровотечений не бывает или они редки и непродолжительны.

4 стадия характеризуется развитием осложнений, которые позволяют поставить предварительный диагноз ПГ. У больного наблюдаются:

  • Появление «головы медузы» вокруг пупка из-за расширения подкожных вен передней стенки живота, развитие или обострение геморроя. Инструментальные обследования показывают расширение вен нижней части пищевода.
  • Продолжительные, повторяющиеся кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка и геморроидальные кровотечения.

Отеки, нарастающий асцит, которые все труднее или уже невозможно корректировать диуретиками и диетой.

На четвертой стадии у больного может начаться желтуха: желтеют белки глаз, а в дальнейшем и кожа. На поздних сроках цирроза печени присоединяется и нарастает печеночная энцефалопатия.

Диагностика

Осмотр начинается с опроса пациента: как давно он чувствует боли, тяжесть в животе, тошноту; если живот увеличен в размерах, то когда это началось; была ли рвота с кровью, темный стул. Имеет значение образ жизни человека, его пищевые пристрастия и вредные привычки, наличие хронических и наследственных заболеваний, опухолей; лекарства, которые он принимает, контакт с токсическими веществами. При осмотре врач обращает внимание на следующее:

  • признаки желтухи;
  • увеличение живота;
  • появление вокруг пупка «головы медузы» и сосудистых звездочек на туловище: они возникают из-за расширения мельчайших сосудов — капилляров.

портальная гипертензия

При пальпации (прощупывании) оценивается болезненность в различных отделах живота. При перкуссии (простукивании) определяются размеры печени и селезенки. Измерение температуры выявляет ее повышение в некоторых случаях инфекционных заболеваний. При измерении артериального давления может выявиться его понижение.

Анализы и обследования

Появление одного из типичных симптомов (асцита, кровотечения) упрощает постановку диагноза «портальная гипертензия». Однако для того чтобы выявить ее непосредственную причину, необходимо детальное обследование.

1. Лабораторные анализы крови. Общий анализ крови показывает снижение уровней тромбо-, лейко-, эритроцитов, а печеночные пробы демонстрируют изменения, характерные для гепатита и цирроза печени. Также больному:

  • Делают анализ крови на вирусные гепатиты и аутоиммунные антитела.
  • Определяют концентрацию Fe в сыворотке крови и в печени; медь-содержащего белка церуллоплазмина в плазме крови, выделение меди с мочой, ее количество в паренхиме печени.
  • Проводят анализ на свертываемость крови — коагулограмму. Факторы свертывания в основном образуются в печени, поэтому, если она не справляется со своими функциями, кровь сворачивается хуже.

Общий анализ мочи позволяет оценить состояние почек и мочевыводящих путей. У людей с отеками и асцитом определяют суточный диурез и потери белка с мочой.

2. Инструментальные исследования. В некоторых случаях печеночные пробы могут оставаться в рамках нормы даже при выраженной ПГ. Оценить состояние печени, вен «в зоне риска» и артерий системы V. Portae позволяют:

  • Эндоскопическая диагностика: фиброгастродуоденоскопия (осмотр пищевода и желудка через эндоскоп) и ректороманоскопия (осмотр прямой и начала сигмовидной кишки). Под слизистой оболочкой внутренних органов отчетливо заметно варикозное расширение сосудов.
  • УЗИ-исследования. Они позволяют увидеть диаметр портальной, селезеночной вен, оценить проходимость воротной вены; размеры и структуру печени, селезенки. Ультразвуковая доплерография визуализирует кровоток по крупным артериям, показывает тромбоз, сужение и «обходные пути» (коллатерали), по которым кровь обходит препятствие в уплотнившейся печени.
  • Рентген-диагностика: эзофагография (исследование пищевода с контрастом), рентген-ангиография, гепатосцинтиграфия. Это исследование печени не только позволяет оценить размеры и структуру органа, но и дает основание диагностировать портальную гипертензию. В норме контрастное вещество накапливается только в печени, а при ПГ — и в селезенке. Самый современный способ рентгеновского обследования внутренних органов — компьютерная томография (КТ), которая дает объемное изображение внутренних органов, вен и артерий в различных проекциях.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). В исследовании не применяются рентгеновское излучение и радиоактивные контрастные вещества. Она позволяет получить подробное изображение органов и сосудов.
  • Биопсия печени: исследование образца ее ткани, взятое с помощью специальной тончайшей иглы. Биопсия определяет степень фиброза печени.

Самые опасные диагностические признаки, указывающие на возможность кровотечений, — расширение вен пищевода в нижней его трети и вен дна желудка. Эндоскопическим маркером угрозы кровотечения считается состояние стенок сосудов: на варикозных узелках появляются точечные кровоизлияния. Чтобы предотвратить или уменьшить проявления энцефалопатии, человека с диагнозом ПГ направляют к психоневрологу, если на осмотре пациент жаловался на сонливость, раздражительность, снижение памяти.

Лечение

Портальная гипертензия — не отдельное заболевание, а осложнение других нарушений здоровья. Поэтому цель лечения — устранить или компенсировать основное заболевание, цирроз печени. В первую очередь пациенту назначают диету:

  • В день рекомендовано употреблять не больше трех граммов соли, чтобы в организме не накапливалась жидкость, особенно при отеках и асците.
  • В рационе должно быть не больше 30 граммов белка в сутки, при этом они распределяются на все приемы пищи. Низкобелковое питание снижает риск печеночной энцефалопатии.
  • При болезнях печени следует отказаться от жирного, жареного, копченого, консервов, острых пряностей. Категорически запрещен алкоголь.

Портальную гипертензию лечат только оперативно, но как вспомогательные меры назначают консервативное лечение: тем, кому операция противопоказана, в период острого воспаления или во время ожидания пересадки печени. Кровотечение из вен пищевода останавливают оперативно или малоинвазивными манипуляциями:

  • С помощью зонда Блекмора (его вводят в пострадавшую вену пищевода через катетер и блокируют место кровотечения). Для возмещения кровопотери проводят переливание крови или плазмы; нарушение функций печени корректируют введением лекарственных препаратов. Также проводят медикаментозную терапию для снижения давления в системе V. portae.
  • Путем склерозирования (обкалывания кровоточащих сосудов через эндоскоп препаратами, которые «склеивают» сосудистые стенки, перекрывая место кровотечения сосудов, которые кровоточат).
  • Наложением скобок на кровоточащий сосуд, его электроприжиганием; нанесением особой пленки или тромбина на место потенциального надрыва.

При массивном кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка необходима операция. Оперативное вмешательство иногда применяют и при геморроидальных кровотечениях.

Виды операций

При невысокой активности цирроза и компенсированном состоянии печени хирург формирует искусственный обходной путь — анастомоз. Его накладывают между воротной веной или отходящими от нее крупными венами, селезеночной или верхней брыжеечной венами и почечной либо нижней полой веной. При циррозе анастомоз накладывают так, чтобы печень, пусть и в меньшем объеме, продолжала фильтровать кровь, прибывающую к ней от органов пищеварения: если она минует печень, риск печеночной энцефалопатии возрастает.

Если наложить анастомоз невозможно или у пациента есть противопоказание (операцию не делают при массивном кровотечении и тяжелом общем состоянии), врач непосредственно оперирует варикозно расширенные вены пищевода или желудка. Во время этой полостной операции вены прошивают сквозь слизистую оболочку, «укрепляя» их. Это вмешательство проводят и при возникшем кровотечении, если остановить его другими способами не удается.

При внутрипеченочной форме на фоне цирроза печени больные часто умирают от массивного кровотечения из вен пищевода и желудка и развившейся или усилившейся печеночной недостаточности. Вовремя проведенная операция может продлить жизнь на много лет. Однако нужно помнить, что цирроз печени — неизлечимое прогрессирующее заболевание. Поэтому продолжительность жизни зависит в первую очередь от того, насколько бережно человек будет относиться к своей печени и выполнять все рекомендации врача.